Démence à corps de Lewy
Symptômes
La démence à corps de Lewy (DCL), également nommée démence dysphasique héréditaire, est une maladie neurodégénérative. Elle se caractérise par une démence de type cortical associée à un syndrome parkinsonien. Les principaux symptômes sont des troubles de l'attention et de certaines activités intellectuelles comme la capacité d'abstraction, de raisonnement ou de jugement, ainsi que des difficultés de repérage et d'orientation. Des troubles de la mémoire sont également présents, bien qu'ils ne soient généralement pas majeurs au début de la maladie. Des chutes fréquentes et des pertes de connaissance constituent également des symptômes de la maladie. Il est courant de voir apparaître des manifestations psychiatriques durant la phase présymptomatique, qui persistent ensuite: humeur dépressive, troubles du sommeil, idées délirantes de type paranoïde, hallucinations auditives ou visuelles (chez 80% des patients), comportements violents ou agressifs, même si l'on observe souvent de grandes fluctuations dans l'expression de ces manifestation.Diagnostic
L'origine de cette maladie est à ce jour inconnue. Des lésions tissulaires caractéristiques, les corps de Lewy, sont observées dans le cortex cérébral (couche externe du cerveau) et permettent d'établir le diagnostic. Ces lésions se retrouvent également dans des structures cérébrales plus profondes, au niveau de zones habituellement impliquées dans la maladie de Parkinson. Des dépôts amyloïdes corticaux, tels que ceux observés dans la maladie d'Alzheimer, sont également fréquents.Des études génétiques ont révélé l'implication de différents gènes pouvant contribuer à la maladie. Cependant, les résultats sont complexes et ne peuvent pour le moment être utilisés pour le diagnostic clinique.
Traitement
Il n'existe pas de traitement susceptible de stopper le processus neurodégénératif. Comme dans tous les cas de démence, l'entourage est essentiel pour le soutien du malade. Des neuroleptiques sont parfois donnés pour contrôler les hallucinations mais peuvent être mal tolérés. Des inhibiteurs de l'acétylcholinestérase sont de plus en plus prescrits. Cependant, le résultat du traitement doit être mis en balance avec les effets secondaires, le traitement des symptômes psychiatriques étant parfois incompatible avec celui des troubles parkinsoniens. Quant aux troubles dépressifs, ils sont fréquents et doivent également être traités.D'après la Fondation pour la Recherche Médicale
