L'hypersomnie idiopathique
Epidémiologie
L'
hypersomnie idiopathique est souvent diagnostiquée par excès dans les cas d'hypersomnies non liées à un syndrome d'apnées du sommeil ou à une narcolepsie. L'évaluation de sa prévalence est difficile en raison des difficultés diagnostiques et du petit nombre de sujets atteints. Elle touche 1 à 2 personnes pour 10 000 et est le plus souvent essentielle, débutant dans l'enfance ou l'adolescence, sans circonstance déclenchante. Elle a une évolution chronique, persistant jusqu'à un âge avancé. Le plus souvent familiale (40% des cas), elle répond mal aux
stimulants centraux actifs dans la narcolepsie. Elle est donc particulièrement invalidante sur le plan socio-professionnel.
Clinique
L'hypersomnie idiopathique se
caractérise par une hypersomnolence diurne plus ou moins permanente - le patient ne se sentant jamais réellement réveillé. Cette hypersomnolence diurne peut entrainer des conduites automatiques. Les accès de sommeil sont moins irrépressibles que dans la narcolepsie mais ils sont de longue durée et non réparateurs. Le sommeil de nuit est de longue durée (> 10 heures) - sans éveils nocturnes intercurrents. Le réveil est tardif - pénible - nécessitant de multiples incitations (plusieurs réveils à sonneries répétées ... ) Le réveil est marqué par une "ivresse de sommeil" avec désorientation temporo-spatiale - lenteur de la parole et de la pensée - troubles de la mémoire ...L'examen clinique est normal avec, parfois, des
migraines, des évanouissements, des bouffées de chaleur, des sueurs, un syndrome de Raynaud.
Examens complémentaires
La
polygraphie de sommeil permet surtout d'éliminer d'autres diagnostics comme un syndrome d'apnées du sommeil ou un syndrome de résistance des voies aériennes supérieures ... Elle montre une organisation générale du sommeil normale - avec très peu d'éveils intercurrents. Elle nécessite un réveil provoqué vers 7 h 30 pour la réalisation du test itératif de latence d'endormissement qui suit. Elle ne permet donc pas d'observer le réveil spontané très tardif. Le test itératif de latence d'endormissement montre
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